Жизнь на вес золота: как в России лечат больных муковисцидозом | статьи на bitclass

Коронавирус, как известно, тяжелее переносят люди с хроническими заболеваниями. Вирус коварен, потому что бьет по слабым местам. А что делать тем, у кого весь организм – слабое место? Например, людям с муковизцидозом. Есть такое редкое генетическое заболевание. Тему продолжит корреспондент «МИР 24» Анна Деркач.

«Я хочу стать ветеринаром. Потому что я очень люблю животных и природу. Животные сами себя не вылечат», – сказала Ева.

Экзамены по медицине Ева сдала бы без труда. В свои семь лет она не хуже врачей знает про ингаляции, капельницы и таблетки. У Евы муковисцидоз. Из-за мутаций в родительских генах в организме образуется вязкая слизь. Она мешает усваивать пищу, набирать вес и дышать. Мучения по сути такие же, как при тяжелом ковиде. Только длятся всю жизнь.

«Дети захлебываются в своей мокроте. Поэтому они вынуждены принимать большое количество ферментов. Мой ребенок больше банки в сутки принимает», – поделилась мама ребенка с муковисцидозом Ольга Суханова.Бот-репродуктологЗаработал интернет-сервис для пар, планирующих ребенкаКроме ферментов, прописывают муколитики для разжижения мокроты и антибиотики от инфекций. Для них слизь – идеальный рассадник. Правда, не все препараты, которые назначают врачи, оказываются эффективными.

«И тогда возникает вопрос об использовании других препаратов, в частности, незарегистрированных в России. Они достаточно дорогостоящие, то есть это может стоить около миллиона, например, на курс лечения», – рассказал директор Медико-генетического научного центра им. Н.П. Бочкова, главный генетик Минздрава РФ Сергей Куцев.

На просьбу назначить другой подходящий Еве препарат нижегородский Минздрав не откликнулся. Сначала Ольга покупала лекарство сама, а когда деньги кончились, обратилась в суд.

«Я не могу сказать своему ребенку: извини, у меня нет денег на твое лечение. Мы не должны идти в суд! Если врач ставит по жизненным показаниям, это не просто так. Значит ребенок не может жить без этого препарата», – сказала Ольга Суханова.

На суды Ольга потратила год. За это время состояние Евы ухудшилось. Тогда судьи, наконец, признали право ребенка на жизненно важное лекарство. Хождением по мукам, не иначе, называют родители борьбу с этим недугом в России.

«По законам нам полагается очень много. Но по факту надо такие круги ада пройти! Отписок, жалоб», – пояснил отец ребенка с муковисцидозом Кирилл Кузнецов.

В 2011-м в семье Кузнецовых родился долгожданный сын. С первых дней ребенок вел себя странно: часто плакал по ночам и почти не поправлялся, а потом пришел диагноз.

«Когда узнали, нам, конечно, захотелось лечь и умереть и больше вообще даже не вставать», – поделился Кирилл Кузнецов.

Сейчас Диме девять лет. Внешне он не отличается от сверстников. Активен, ходит в школу, играет с младшим братом. Вот только дается такая жизнь невероятными усилиями.

«Я откашливаюсь, сначала дышу маской, потом дышу аэробиком, потом дышу самодельной трубочкой. А заключительное – это шарики. Со всей силы надо дунуть и как можно дольше держать», – рассказал Дима Кузнецов.

В России больных муковисцидозом чуть больше четырех тысяч. И лишь четверть из них доживают до взрослого возраста. Для сравнения: в западных странах этот показатель в два раза выше, как и средняя продолжительность жизни таких людей.

«В развитых странах Западной Европы реальная и расчетная продолжительность жизни больше 50 лет», – заметил Сергей Куцев.

На Западе уже 10 лет муковисцидоз лечат, а не только устраняют симптомы. Так называемая таргетная, то есть адресная, терапия действует на причину заболевания – неправильный ген. У младенцев болезнь не развивается вовсе, а у взрослых отступает. Лекарство добавляет в среднем 20 лет активной жизни.У меня ревматоидный артритЯ научилась им управлять«Были такие случаи, что взрослые, ожидавшие трансплантацию легких, при приеме этих препаратов снимаются с листа ожидания, настолько у них стабилизируется здоровье», – рассказала председатель региональной общественной организации помощи больным муковисцидозом Московской области Ольга Алекина.

Таких препаратов в мире всего четыре. В России зарегистрирован один. Одному человеку на него нужно от 25 до 50 миллионов рублей. Ни один региональный Минздрав такие суммы не потянет.

«У меня на столе лежит проект Указа о создании фонда – мы договаривались об этом – Фонда поддержки детей с тяжелыми и жизнеугрожающими хроническими, в том числе редкими, так называемыми орфанными заболеваниями. Мы решили назвать этот фонд «Круг добра», – говорил президент РФ Владимир Путин.

Финансировать фонд намерены за счет богатых россиян, чей годовой доход превышает пять миллионов рублей. Так, с помощью дополнительных налогов соберут 60 миллиардов. Благотворительный фонд – более гибкий инструмент. Его средства, в отличие от бюджетных, можно тратить на незарегистрированные препараты. Ими за год спасут жизни четырем тысячам детей с редкими заболеваниями. Правда, муковисцидоза в списке фонда не оказалось.

«Фонд «Круг добра» создавался для нозологий, которые не входят ни в перечень федеральный, ни в региональный. Которые вообще никак никогда не лечились», – объяснила заместитель председателя комиссии Общественной палаты РФ по социальной политике Екатерина Курбагалеева.

Среди таких – болезнь Помпе – врожденная атрофия мышц, гипофосфатазия – синдром мягких костей, спинальная мышечная атрофия (СМА).

«СМА – это такой классический пример. Препарат настолько дорогой, что даже достаточно богатая Тюменская область не может себе позволить. Для примера: один укол стоит 125 тысяч евро на одного ребенка, а таких нужно шесть в первый год и четыре – в каждый последующий год. Почти 700-800 тысяч евро, а если таких 20 детей?», – отметила Екатерина Курбагалеева.

Впрочем, шанс на помощь фонда у детей с муковисцидозом есть. Даже если заболевание не вошло в официальный список, можно подать заявку на закупку фондом дорогостоящих лекарств.

«Муковисцидоз, конечно, обсуждался, и я надеюсь, что он обязательно будет рассмотрен», – подчеркнул Сергей Куцев.

«Нам нужна таргетная терапия. Она для нас – воздух», – сказала Ольга Суханова.

На спасительную таблетку надеется и Дима Кузнецов. И смело строит планы на будущее.

«Стать великим ученым по медицине. Изучать другие болезни, которые мешают людям спокойно жить. Например, бабочка, хрустальные дети, рак, ДЦП», – поделился планами мальчик.

А пока таблетки нет, Дима борется, как может. Жесткая диета, режим и изнурительные тренировки дыхания по несколько часов. Надпись на футболке – его девиз по жизни: «Я сильнее, чем муковисцидоз».

Надеемся, что дети с муковисцидозом все же попадут в список тех, кому будет помогать государство. Еще на прошлой неделе фонд одобрил все поступившие заявки на помощь детям со спинальной мышечной атрофией. Около 500 человек. Некоторые уже начали получать жизненно важные лекарства.

Добавить комментарий